WADY WRODZONE SERCA

Rozmiar tekstu: A A A

Przyczyny

W krajach europejskich wrodzone wady serca są rozpoznawane u ok. 0,8-1% żywo urodzonych noworodków. W Polsce stanowią drugą co do częstości przyczynę zgonów noworodków, zaraz po chorobach okresu okołoporodowego. W większości przypadków (90%) przyczyna powstania wrodzonej wady serca jest nieznana. Pozostałe wiązane są z wadami genetycznymi oraz wpływem czynników teratogennych. Zarówno mutacje pojedynczego genu jak i anomalie chromosomalne mogą mieć wpływ na powstawanie defektów. Istnieją pewne predyspozycje genetyczne które wykazano w trisomiach chromosomów: 21 (zespół Downa), 13 (zespół Pataua) i 18 (zespół Edwardsa). Wrodzone wady serca również częściej występują u dzieci z innymi zespołami wrodzonymi, jak np. Turnera, Noonan, Alagille'a oraz Marfana i Ehlersa-Danlosa, Hurler, Di George'a, osteogenesis imperfecta i inne. Także zespoły innych wad rozwojowych współistnieją z defektami serca, m.in.: zespół Klippla-Feila, zespół Rubinsteina-Taybiego, asocjacja VACTERL, zespół CHARGE, itp.

Stwierdzono zależność między pojawianiem się wad serca u dzieci a ich wcześniejszym występowaniem w rodzinie (do 10% ryzyka w przypadku wady serca u matki). Wrodzone wady serca pojawiają się u często u noworodków, których matki w pierwszym trymestrze ciąży chorowały na niektóre choroby wirusowe, zwłaszcza na różyczkę (łac. rubeolla) (przetrwały przewód tętniczy oraz zwężenie tętnicy płucnej), stosowały niektóre leki (hydantoina, sole litu, talidomid, witaminę A) lub nadużywały alkoholu. Spośród innych czynników teratogennych zwiększających ryzyko wymienia się nieuregulowaną cukrzycę matki w czasie ciąży, padaczkę (zwłaszcza postać grand mal; najprawdopodobniej niedotlenienie podczas ataków oraz wpływ leków), toczeń rumieniowaty układowy.

 

Patofizjologia i następstwa wrodzonych wad serca

Ze względu na wpływ na utlenowanie krwi, wady dzieli się na wczesnosinicze, późnosinicze i niesinicze. Obecność sinicy (łac. cyanosis) jako objawu wady serca związana jest z dużą domieszką w krwi tętniczej hemoglobiny nieutlenowanej (powstaje gdy stężenie hemoglobiny nieutlenowanej przekracza 5 g%). Ilość tej hemoglobiny i nasilenie sinicy zależą od wielkości przepływu krwi żylnej do tętnic dużego układu krążenia, z pominięciem płuc.

 

Najczęściej spotykane wrodzone wady serca

Wady serca wrodzone są klasyfikowane i dzielone w rozmaity sposób. Najczęściej oparte są one na obecności lub braku charakterystycznych objawów klinicznych (wady wczesnosinicze, późnosinicze i bezsinicze), (wady ze zmniejszonym, zwiększonym i prawidłowym przepływem płucnym) oraz na opisie zmian anatomicznych, grupowanych w zespoły (zwykle dotyczących zaburzeń określonego etapu rozwoju płodowego serca).

 

Wady niesinicze

Wadami niesiniczymi są takie wrodzone nieprawidłowości, w których istnieje utrudnienie przepływu krwi, bez przecieków pomiędzy krążeniem małym i dużym.

  • koarktacja aorty czyli zwężenie łuku aorty (łac. coarctatio aortae)

    • nad więzadłem tętniczym (postać dziecięca, z zachowaniem drożności przewodu tętniczego)

    • pod więzadłem tętniczym (postać dorosłych)

  • zwężenie aorty (łac stenosis aortae, atresia aoratae)

    • zwężenie aorty zastawkowe (niedorozwój płatków zastawki półksiężycowatej aorty, często z fibroelastozą wsierdzia)

    • zwężenie aorty podzastawkowe

    • zwężenie aorty nadzastawkowe

  • izolowane zwężenie tętnicy płucnej (łac. stenosis arteriae pulmonalis) - tj. takie które występuje niezależnie od innych nieprawidłowości, obserwowanych w np w tetralogii Fallota

  • anomalia Ebsteina

  • wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego (zastawki dwudzielnej) (łac. stenosis ostii venosi congenita)

  • wrodzona niedomykalność zastawki dwudzielnej (łac. insufficientia valvae mitralis congenita)

  • dwupłatkowa zastawka aorty (łac. valva bicuspidalis aortae)

 

Wady późnosinicze

Wadami późnosiniczymi są takie wady, w których początkowo występuje przeciek lewo-prawy (z "wysokociśnieniowej" komory lewej do "niskociśnieniowego" serca prawego), a następnie - wyniku przerostu nadmiernie obciążonego mięśnia komory prawej dochodzi do zmiany gradientu ciśnień w jamach serca i odwrócenia przecieku na prawo-lewy.

 

Wady wczesnosinicze

Wady wczesnosinicze są takimi wadami, w których od początku życia pozapłodowego występuje przeciek prawo-lewy (z prawego serca do lewego serca).

  • tetralogia Fallota (łac. tetralogia Fallot): zwężenie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej + odejście aorty znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec" + przerost mięśnia prawej komory

  • przełożenie głównych naczyń (łac. transpositio vasorum)

  • zarośnięcie zastawki trójdzielnej (łac. atresia valvae tricuspidalis)

  • wspólny pień tętniczy

  • całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych, inaczej całkowicie nieprawidłowe połączenie żył płucnych lub całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych (ang. total anomalous pulmonary venous connection TAPVC)

  • pentalogia Fallota (tzw. skorygowana tetralogia Fallota): zwężenie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec") + przerost mięśnia prawej komory + przetrwały otwór owalny lub ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

  • trylogia Fallota

  • choroba Eisenmengera (łac. morbus Eisenmenger): ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec")

  • zespół hipoplazji lewego serca, HLHS

 

Leczenie wad serca

Wady serca leczy się za pomocą metod chirurgicznych. Korekcja wady ma na celu przywrócenia prawidłowego przepływu krwi i warunków hemodynamicznych w sercu. W wypadku wad zastawkowych wykonuje się komisurotomię lub są wszczepiane biologiczne zastawki serca (obecnie najczęściej pochodzenia zwierzęcego)lub zastawki sztuczne. Istotnym jest, aby korekcję kardiochirurgiczną wykonać przed rozwojem wtórnego nadciśnienia płucnego (reakcja Eisenmengera). Istota problemu polega na tym, że podwyższenie ciśnienia krwi w krążeniu małym wywołuje nieodwracalne zmiany przerostowe w ścianie naczyń płucnych, w wyniku których dochodzi do upośledzenia dyfuzji gazów w płucach. Celem oceny stany naczyń płucnych w niektórych pediatrycznych ośrodkach kardiochirurgicznych wykonuje się diagnostyczną oligobiopsję płuca oraz pomiary morfometryczne grubości naczyń płucnych.

Niekiedy można zastosować także przezskórne, a nawet wewnątrzmaciczne leczenie niektórych wad serca.

 

NA SKRÓTY

Witryna ma charakter edukacyjny, nie konsultacyjny! Autorzy dołożyli wszelkich starań, aby informacje zawarte w tym serwisie zostały podane właściwie,
zgodnie z najnowszym stanem wiedzy w chwili pisania. Zarówno autorzy, jak i wydawcy serwisu nie ponoszą odpowiedzialności za konsekwencje
wykorzystania informacji zawartych w tym serwisie. Ostateczne decyzje stosowania terapii spoczywają na lekarzu prowadzącym.

 

POLITYKA PRYWATNOŚCI